Lasten plastiikkakirurgia vähentää kehityshäiriön aiheuttamaa stigmaa

Lasten plastiikkakirurgian sekä siihen liittyvän muun hoidon tavoitteena on ennen kaikkea lapsen elämän laadun parantaminen. Kehityshäiriö voi aiheuttaa ongelmia muun muassa hengityksessä, syömisessä ja puhumisessa.

Fyysisten ongelmien lisäksi ulkonäköön vaikuttava kehityshäiriö voi aiheuttaa ahdistusta, heikentää itsetuntoa ja aiheuttaa ongelmia sosiaalisessa vuorovaikutuksessa. Hyvä hoito vaatii monien eri ammattiryhmien osaamista, jotta kehityshäiriön vaikutus lapsen elämänlaatuun olisi mahdollisimman pieni.

Kaikki lasten plastiikkakirurgian ammattilaiset saman käytävän varrella

Helsingissä Puistosairaalassa toimiva HUSin Huuli- ja suulakihalkiokeskus HUSUKE on Suomen ainoa lasten plastiikkakirurginen yksikkö. Lasten plastiikkakirurgialla korjataan huuli- ja suulakihalkioiden sekä kraniosynostoosien lisäksi ulkokorvan kehityshäiriöitä sekä muita pään ja kasvojen alueen kehityshäiriöitä. Lisäksi vuosittain leikataan joitakin jättiluomia ja kasvaimia.

Suuri osa plastiikkakirurgisia lapsipotilaita hoitavista työskentelee Puistosairaalassa saman käytävän varrella. Potilaan kannalta se on kätevää, sillä saman käynnin aikana voi olla tarvetta tavata useamman eri alan ammattilaista. Moni potilas tulee muualta Suomesta ja sairaala-alueella liikkuminen helpottuu, kun kaikki palvelut löytyvät yhdestä paikasta.

”Me hoidamme tietyillä diagnooseilla olevia potilaita. Sikiödiagnostiikka on nykyään niin kehittynyttä, että usein ensimmäinen kontakti on jo ennen lapsen syntymää. Hoidamme potilaita vauvasta vaariin; vanhin leikkaamani halkiopotilas oli juuri eläkkeelle jäänyt. Tämä on meille iso vahvuus”, osastonylilääkäri Junnu Leikola sanoo.

Aikuispotilaiden kohdalla kyse on useimmiten korjausleikkauksista, joilla korjataan aiemman kirurgian jättämiä haittoja.

Synnynnäisistä kehityshäiriöistä kärsiviä potilaita seurataan aina koko kasvun ajan aikuisuuteen saakka. Seurantakäynnit harvenevat iän myötä, jos kaikki sujuu hyvin. Leikola korostaa, että HUSUKE on ennen kaikkea konsultoiva yksikkö, joka antaa tukea perusterveydenhuoltoon kaikkialle Suomeen sekä kouluttaa valtakunnallisesti.

”Konsultoimme paljon esimerkiksi oikomishoidossa ja annamme hoito-ohjeita potilaan oman paikkakunnan ammattilaisille”, Leikola kertoo.

Huuli- ja suulakihalkiot korjataan vauvana - arpi on kuitenkin pysyvä

Suulakihalkioiden esiintyvyys Suomessa on suurempaa kuin muissa länsimaissa, jos verrataan eri halkiotyyppien esiintyvyyttä. Syytä tähän ei tiedetä, mutta esiintyvyys mukailee Pähkinäsaaren rauhan rajaa: Itä- ja Pohjois-Suomessa suulakihalkiot ovat yliedustettuja.

”Huulihalkio todetaan usein jo raskausaikana ja olemme perheisiin yhteydessä jo silloin. Kerromme heille hoitopolusta ja annamme informaatiota tulevaa varten. Vanhemmilla on usein paljon kysymyksiä ja huolia. Tieto rauhoittaa ja auttaa heitä valmistautumaan”, sairaanhoitaja Suvi Kastikainen kertoo.

Huuli- tai suulakihalkio voi aiheuttaa esteettisen haitan lisäksi paljon toiminnallisia ongelmia esimerkiksi imemisessä ja syömisessä. Imetys ei välttämättä onnistu ollenkaan. Vauva tarvitsee erikoistuttipullon ja paljon harjoittelua syömisen opettelussa, jotta imemisen ja nielemisen rytmittäminen onnistuu.

”Tuemme vanhempia alkuun ja käymme myös tarvittaessa synnytys- tai teho-osastolla auttamassa. Ensimmäisen vuoden aikana olemme yhteydessä perheisiin useaan kertaan ja myös myöhemmin hoitopolun eri vaiheissa”, Kastikainen kertoo.

Huulihalkio korjataan yleensä 4–6 kuukauden iässä ja suulakihalkio noin yksivuotiaana. Vaikka halkio korjataan jo vauvana, voi yläleuan kasvu aiheuttaa purentavirheitä, joita joudutaan kasvun loputtua korjaamaan leikkauksella.

Suulakihalkio voi vaikuttaa myös korvien ilmastoitumiseen ja aiheuttaa liimakorvan. Se hoidetaan putkituksella. Myös oikomishoito ja puheterapia voivat olla tarpeen. Lapsen ympärille tarvitaankin paljon eri alojen ammattilaisia.

Halkiosta saattaa jäädä enemmän tai vähemmän näkyvä arpi.

” Tämä ei ole kuitenkaan perinteistä “esteettistä kirurgiaa”. Me pyrimme siihen, että halkion aiheuttama stigma olisi mahdollisimman pieni ja lapsi pääsisi varhaisessa vaiheessa kehittymään normaalisti. Sanon aina vastaanotolle tuleville vanhemmille, että halkio ei ole sairaus, vaan kehityshäiriö”, Leikola muistuttaa.

Kun lapsella on jokin synnynnäinen kehityshäiriö, se on usein vanhemmille valtava järkytys. Myös kasvavalle nuorelle kehityshäiriön aiheuttama poikkeava ulkonäkö voi olla henkisesti vaikea paikka. Yhteistyö erityisesti psykiatrian kanssa onkin tiivistä, jotta kaikki saavat halutessaan keskusteluapua.

”Halkiosta jää aina arpi ja murrosiässä arpi tai muut halkioon liittyvät kasvojen piirteet saattavat alkaa häiritä nuorta. Vaikka meidän silmäämme lopputulos olisi lähes täydellinen, nuori voi itse kokea, että esimerkiksi arpi on todella näkyvä”, Kastikainen toteaa.

Huuli- ja suulakihalkiopotilaita seurataan koko kasvukauden ajan ja tarvittaessa korjaavia leikkauksia tehdään läpi koko eliniän.

Suurimmalla osalla puhe kehittyy normaaliksi – kirurgia tai puheterapia auttavat tarvittaessa

Halkion aiheuttamat hampaiden ja purennan ongelmat vaikuttavat välillisesti myös puheeseen.

”Jos suun alueella on isoja rakenteellisia poikkeamia, se vaikuttaa tietysti puheeseen”, puheterapeutti Suvi Alaluusua toteaa.

Puheterapeutti tapaa halkiolapsen noin vuoden ikäisenä, kun halkio on suljettu. Silloin käydään läpi tulevaa. Kaikille ei välttämättä tule lainkaan puheen ongelmia, mutta joillakin ongelmat voivat olla suuriakin. Leikkauksen jäljiltä suulaki voi jäädä lyhyeksi, mikä saa äänen kuulostamaan nasaaliselta. Lapsella voi olla myös vaikeuksia tuottaa tiettyjä konsonantteja, kuten p, t, k tai s.

”Halkiolapsen puhe voi olla epäselvää, mikä voi aiheuttaa sosiaalista haittaa, kun kaverit eivät ymmärrä. On tärkeä havaita, milloin puheen haitta johtuu anatomiasta, jonka voi korjata leikkauksella, ja milloin kyse on siitä, että lapsi on alkanut kehittämään tapoja kompensoida hankalia äänteitä. Silloin tarvitaan puheterapiaa”, Alaluusua sanoo.

Lyhyt suulaki pyritään korjaamaan ennen kouluikää, jotta sosiaalinen haitta olisi mahdollisimman pieni. Vaikka puheen kehitys voi halkiolapsella olla osin hitaampaa kuin muilla, he ottavat yleensä muut kiinni. Joskus mukana voi olla neurologisia haasteita, jotka vaikuttavat puheen tuottamiseen ja ymmärtämiseen.

”Nykyään kun tapaan lapset kolmevuotiaina, on vastassa yhä useammin aivan normaalisti puhuva lapsi. Leikkausmenetelmät ovat kehittyneet ja valtaosalle ei jää pysyvää puheen haittaa”, Alaluusua kertoo.

Varsinaisessa puheterapiassa lapset käyvät omalla kotipaikkakunnallaan. HUSin puheterapeutin rooli on konsultoida muualla Suomessa työskenteleviä puheterapeutteja ja jakaa ymmärrystä siitä, milloin kuntoutus puheterapian avulla on realistista.

Kraniosynostoosi on harvinainen kehityshäiriö

Kraniosynostoosista eli kallon saumojen ennenaikaisesta luutumisesta kärsiviä vauvoja syntyy Suomessa vuosittain alle 50. Syytä siihen, miksi sauma menee kiinni jo raskausaikana, ei tiedetä. Normaalisti kallon saumat luutuvat vasta reilun vuoden ikäisenä.

Kallon saumojen ennenaikainen luutuminen aiheuttaa sen, että voimakkaasti kasvavat aivot eivät mahdu kallon sisään. Leikkauksella korjataan kallonmuotoa ja annetaan aivoille tilaa kasvaa. Leikkaus tehdään alle vuoden ikäisenä, usein alle puolivuotiaana.

”Jos vauvalla on niin sanottu yksinkertainen kraniosynostoosi, leikkaus voi olla ainoa hoito ja lapsi voi sen jälkeen elää normaalia elämää. Kontrollikäynnit ovat kolme, viisi- ja kahdeksanvuotiaana ja sen jälkeen kasvukauden loppuun yksilöllisesti. Vanhemmat voivat aina olla yhteydessä meihin, jos heillä on huolia”, sairaanhoitaja Anna-Maija Ronkainen kertoo.

Osalla lapsista kraniosynostoosin taustalla on oireyhtymän aiheuttava geenimutaatio. Oireyhtymä aiheuttaa myös esimerkiksi neurologisia ongelmia ja hoito on yksinkertaista kraniosynostoosia huomattavasti vaativampaa.

Oireyhtymäpotilaat voivat kärsiä hengitysongelmista, mikä voi johtaa henkitorviavanteeseen. Hengitysteitä avataan toimenpiteellä, jossa keskikasvojen luustoa tuodaan millimetri päivässä eteenpäin. Hoito auttaa myös pullistuviin silmämuniin, joille ei muuten riittäisi tilaa kasvoissa.

Kaikkien oireyhtymän aiheuttamien kraniosynostoosien hoito on keskitetty HUSiin.

”Potilaita seurataan tiiviisti koko kasvukauden ja teemme tarvittaessa lisätoimenpiteitä. Tulokset ovat olleet hyviä”, Leikola sanoo.

Etukäteen ei voi sanoa, kuinka paljon ja millaisia toimenpiteitä oireyhtymän aiheuttaman kraniosynostoosin hoitaminen vaatii. Se selviää lapsen kasvaessa.

”Yritämme pelastaa aivot, silmät ja hengityksen. Niiden takia leikkauksia tehdään”, Ronkainen tiivistää.

Kun kraniosynostoosi hoidetaan riittävän ajoissa, parhaimmillaan neurologinen kehitys ei häiriinny ja hengitys palautuu normaaliksi. Potilaat pystyvät puhumaan ja liikkumaan normaalisti.

Sama tiimi seuraa lasta koko hoitopolun ajan

Hoitajan rooli potilaan hoidossa on keskeinen. Kaikki synnynnäisistä epämuodostumista kärsivät potilaat tulevat ensin hoitajan vastaanotolle, jossa kartoitetaan sen hetkinen tilanne. Ensikäynti voi olla myös etävastaanotto, jos perhe asuu kaukana.

Hoitaja on mukana potilaan hoidossa alusta loppuun. Vanhemmat ja potilas itse voivat olla aina yhteydessä hoitajiin, ja hoitaja konsultoi tarvittaessa lääkäriä. Junnu Leikola puhuu asiantuntijahoitajista, jotka pystyvät myös keventämään kirurgin työtä omalla vankalla osaamisellaan.

”Tämä on todella hedelmällinen tapa toimia, sillä hoitajat tietävät parhaiten kunkin potilaan tilanteen. Esimerkiksi Anna-Maija Ronkaisen kanssa olemme tehneet yhteistyötä jo 16 vuotta ja hän tietää kaiken, mitä puhun potilaille. Hän tuntee perheet ja perheet tuntevat hänet”, Leikola kehuu yhteistyötä hoitajien kanssa.

”Koen, että hoitajan tärkein tehtävä on luoda perheelle luottamus siihen, että me tiedämme täällä mitä teemme. He antavat kuitenkin kalleimpansa meidän hoitoomme”, Ronkainen sanoo.

Yksi lasten plastiikkakirurgisen yksikön vahvuuksista on se, että sama tiimi seuraa potilasta koko hoitopolun ajan. Ja koska henkilökunnan vaihtuvuus on pientä, seuranta toteutuu myös käytännössä. Käytännössä HUSUKEsta lähdetään vain eläkkeelle.

”Olen itse leikannut ensimmäiset halkiopotilaat vuonna 2005, joten he ovat nyt parikymppisiä. Se, että näemme lapsen kasvun pienestä nyytistä aikuiseksi, tekee tästä työstä todella mielenkiintoisen. Näen omat virheet ja onnistumiset alusta loppuun saakka”, Leikola kuvailee.

Osaamisen säilyminen vaatii riittävän suuren potilasmäärän

Jotta lasten plastiikkakirurgian ja synnynnäisten rakennepoikkeavuuksien hoidon osaaminen pysyy yllä, tarvitaan riittävästi potilaita. Leikola onkin huolissaan syntyvyyden laskusta.

”Synnynnäisten epämuodostumien esiintyvyys on pysynyt melko tasaisena, mutta syntyvyyden laskun takia potilaiden määrä on vähentynyt. Tarvitsemme tietyn kriittisen massan, jotta osaaminen pysyy yllä ja pystymme kouluttamaan. Tällä hetkellä halkiopotilaita syntyy alle 100 vuodessa”, Leikola toteaa.

Laadun varmistamiseksi synnynnäisten epämuodostumien hoito pitäisi Leikolan mielestä keskittää suurempiin yksiköihin. Tällä hetkellä hoito on kuitenkin maailmanlaajuisestikin pirstaloitunutta. Eri alojen ammattilaisten muodostamat tiimit ja heidän välisensä tiivis yhteistyö ovat edellytys laadukkaalle hoidolle.

Tästä HUSUKE on hyvä esimerkki. Tiimissä työskentelee muun muassa kirurgeja, hoitajia, hammaslääkäreitä, puheterapeutteja, korvalääkäreitä ja psykologeja. Lisäksi yhteistyötä on runsaasti monien eri alojen kuten neurokirurgian, lastentautien ja lasten- ja nuorisopsykiatrian kanssa.

HUSUKE on myös jäsenenä eurooppalaisessa harvinaissairauksien osaamisverkostossa (European Reference Network, ERN). Verkostoon kuuluvat Euroopan suurimmat ja menestyneimmät yksiköt, joiden kautta myös Suomeen saadaan alan osaamista ja konsultaatiota. Suomen sisällä kun referenssejä ei ole.